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Retinopathia Pigmentosa – Mit einem Tunnelblick durchs Leben

In unserer neuen Serie stellen wir die häufigsten Sehbehinderungen vor. Den Anfang macht Retinopathia Pigmentosa (RP). Darunter versteht man eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, bei der die Netzhaut (Retina) zerstört wird. Oftmals ist die gesamte Netzhaut von der Erkrankung betroffen.


Grafik mit Brille, im linken Brillenglas sieht man zwei Menschen auf einer Laufbahn, im rechten Bild sieht man im Tunnelblick dasselbe Bild, jedoch weniger
Das Bild mit einem gesunden Auge (links) sowie mit einer fortgeschrittenen Retinopathia Pigmentosa (rechts)

Die Krankheit entsteht durch einen Gendefekt und hat ein Absterben der Sinneszellen der Netzhaut zur Folge. Es wird zwischen zwei Arten von Sinneszellen unterschieden: die Stäbchen (zuständig für das Hell-Dunkel-Sehen) und die Zapfen (verantwortlich für Farberkennung und Scharfsehen). Bei der Retinopathia Pigmentosa gehen sowohl Stäbchen als auch Zapfen zugrunde. Weltweit leiden rund drei Millionen Menschen an dieser Augenerkrankung, die oftmals vererbt wird und an der Männer häufiger als Frauen erkranken. Ursprünglich wurde die Krankheit als „Retinitis Pigmentosa“ bezeichnet. Jedoch ist dieser Begriff irreführend, da die griechische Wortendung „-itis“ in der Medizin auf eine Entzündung hindeutet, was bei dieser Krankheit nicht der Fall ist.


Erste Symptome der Erkrankung sind Nachtblindheit und eine immer schlechter werdende Anpassungsfähigkeit auf Lichtbedingungen. In weiterer Folge nimmt die Sehkraft laufend ab und Farben können nicht mehr richtig gesehen werden. Rund die Hälfte aller Betroffenen entwickelt zudem eine Linsentrübung, den Grauen Star. In der Spätphase der Retinopathia Pigmentosa, die auch als Patermann-Syndrom bezeichnet wird, kann das Sichtfeld so weit eingeschränkt sein, dass nur noch ein kleiner Bereich des zentralen Sehvermögens vorhanden ist. Da das periphere Randsehen nach und nach erschwert wird, spricht man auch oft vom Tunnelblick bzw. Röhrenblick.


Mithilfe von Ergänzungspräparaten kann der Fortschritt der Krankheit verlangsamt werden, entstandene Schäden sind jedoch irreparabel. In manchen Fällen werden chirurgisch Computerchips ins Auge implantiert, um die Wahrnehmung von Licht zu einem gewissen Grad wieder zu ermöglichen. Rund jeder vierte Patient leidet zudem an einer assoziierten Retinopathia Pigmentosa. Dabei weisen neben dem Auge auch andere Organe des Körpers Krankheitssymptome auf, wie zum Beispiel Muskelschwäche, Lähmungen, Hör- und Herzrhythmusstörungen.


 


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